Un cas rarissime de fœtus in fœtu – ou “jumeau parasite” – vient d’être décrit par une équipe de médecins indiens chez une jeune fille de 17 ans et publié dans BMJ Case Reports. C’est la première fois qu’une telle anomalie est décrite chez une femme adulte.

Graphiquement, on est entre Alien et The Thing. Des médecins du All India Institute of Medical Sciences de Patna (AIIMS Patna), dans le nord-est de l’Inde, ont décrit dans le BMJ Case Reports de ce mois un cas extrêmement impressionnant de fœtus in foetu – autrement dit, un jumeau parasitique absorbé au cours du développement. Cette anomalie est si rare qu’elle n’avait même jamais été décrite chez une femme.

La patiente, âgée de 17 ans, se plaignait d’une grosseur abdominale douloureuse, qui enflait progressivement depuis cinq ans et avait fini par l’empêcher de s’alimenter correctement. Le scanner avec produit de contraste a mis en évidence une masse importante avec une structure complexe (graisses, tissus mous, calcifications), et l’ébauche d’une colonne vertébrale et de côtes. De quoi permettre à l’équipe médicale de poser un diagnostic de fœtus in foetu… de taille gigantesque.

Le chirurgien a retiré le kyste par laparotomie, en laissant seulement un feuillet ayant adhéré aux vaisseaux mésentériques afin d’éviter le risque hémorragique. La masse réséquée mesurait 30 x 16 x 10 centimètres (!). Son enveloppe extérieure, faite de poils, de dents et d’os, était munie de ce que les auteurs pensent être des “bourgeons de membres”. À la dissection, l’intérieur était constitué d’un mélange de tissus adipeux, de cartilage et d’os longs, et contenait un deuxième kyste (8 x 7 cm).

L’examen histopathologique a permis de confirmer qu’il s’agissait bien d’un fœtus in fœtu.

Le fœtus in fœtu (FIF) est une anomalie du développement extrêmement rare : on estime qu’il se produit toutes les 500 000 naissances, et moins de 200 cas ont été décrits dans la littérature. Elle se produit à l’occasion de grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques – avec un placenta mais deux sacs amniotiques –, lorsqu’un des embryons est absorbé par son frère mais poursuit sa croissance grâce au sang placentaire. Une autre théorie, bien moins en vogue y voit un tératome hautement différencié.

La présence d’un FIF est généralement identifiée dans les 18 mois après la naissance, du fait des symptômes associés. L’identification d’une telle anomalie chez une jeune fille de 17 ans est exceptionnelle : c’est seulement le huitième cas décrit chez un adulte, et le tout premier chez une femme. Si la localisation abdominale est de loin la plus fréquente, des cas plus exotiques ont été décrits : on a ainsi retrouvé des jumeaux parasites dans le médiastin, les poumons, les reins, le scrotum ou même la tête de son hôte !

Mais au fait, comment différencie-t-on un FIF d’un tératome ? Le critère classique est morphologique : proposé par l’anatomopathologiste australien Rupert Willis en 1953, il retient la présence d’un colonne vertébrale et de bourgeons de membres. La question n’est pas seulement théorique : si le FIF a très peu de chance de mettre le patient en danger une fois retiré, le tératome pose un risque de malignité. Dans tous les cas, une surveillance oncologique est de mise, à titre de précaution.

Quant à la jeune patiente, elle va très bien et se dit soulagée. On le serait à moins.

[Avec Fetus in fetu in an adult woman, BMJ Case Reports, Kumar et al., 2019.]
[Avec Fetus‑in‑fetu: a rare condition that requires common rules for its definition, Barakat et al., Archives of Gynecology and Obstetrics, 2019.]
[Avec Fetus in Fetu: Case Report and Brief Review of Literature on Embryologic Origin, Clinical Presentation, Imaging and Differential Diagnosis, Sitharama et al., Polish Journal of Radiology, 2017.]
[Avec Fœtus in fœtu : à propos d’un cas, Kahloul et al., Archives de pédiatrie, 2010.]

Source :
www.egora.fr
Auteur : Yvan Pandelé

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